SAÚDE


Entenda doença de Creutzfeldt-Jakob, diagnóstico do piloto Lito Souza

Condição rara ataca células cerebrais em causa avanço degenerativo rápido, geralmente com desfecho fatal

Foto: Reprodução/Redes sociais

 

A ciência ainda tem mais perguntas do que respostas sobre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição rara que registra menos de 100 casos suspeitos por ano no Brasil e ganhou atenção após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A enfermidade é causada pelo acúmulo de príons, formas anormais de uma proteína produzida pelas células cerebrais. O processo compromete o funcionamento do cérebro e provoca uma rápida degeneração, geralmente com desfecho fatal.

Segundo a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro), uma minoria dos casos está ligada a mutações genéticas. Também existem registros raros de transmissão após procedimentos médicos ou pelo consumo de carne de animais contaminados pela doença da “vaca louca”. Na maioria dos casos, porém, a origem permanece desconhecida.

Como a doença afeta o cérebro

Uma das hipóteses investigadas é que infecções virais provoquem um estresse celular capaz de favorecer o acúmulo dos príons, mas ainda não há comprovação.

As proteínas anormais também desencadeiam um efeito dominó: ao entrar em contato com proteínas normais, alteram sua estrutura e provocam novos acúmulos. O processo leva à morte de neurônios e à neurodegeneração.

Os sintomas variam conforme a área do cérebro afetada, mas costumam começar com perda de memória e outras funções cognitivas. Depois, podem surgir dificuldades motoras, de comunicação e alterações na visão.

No caso de Lito Souza, segundo relatos da esposa, Mila Seidl, ele permanece lúcido, mas perdeu parte da visão e apresenta dificuldades para se movimentar e falar. Aos 59 anos, o piloto também está abaixo da faixa etária mais comum da doença, que costuma atingir pessoas idosas.

Pesquisas em busca de tratamento

Ainda não existe cura ou tratamento capaz de interromper a progressão da DCJ. Nos Estados Unidos, dois medicamentos estão em estudo, um pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo em um dos testes.

As duas pesquisas buscam reduzir a produção da proteína normal que serve de matéria-prima para a formação de novos príons. A estratégia pode retardar a evolução da doença, mas não necessariamente reverter os danos já provocados.

O estudo da Ionis é o mais avançado. A empresa testou um oligonucleotídeo antissenso, aplicado por punção lombar, em 56 participantes em 2024. Um novo recrutamento começou em março de 2026, e os primeiros resultados devem sair em 2027.

Pesquisa brasileira

Pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense e da Universidade Federal de Goiás estudam dois compostos extraídos da moringa-oleífera, conhecida como acácia-branca. Em testes de laboratório, as substâncias impediram a conversão de proteínas normais em príons e também conseguiram desagregar proteínas já acumuladas.

Os pesquisadores agora realizam testes em células humanas e buscam financiamento para avançar para estudos em animais. Tuane Vieira, porém, ressalta que a pesquisa está em estágio inicial e ainda não permite afirmar que a moringa possa curar a doença.

Diagnóstico

O exame mais avançado para identificar a DCJ em pacientes vivos é o RT-QuIC, realizado no Brasil pelo Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ. O teste analisa uma amostra do líquor para verificar se há evidências de conversão da proteína normal em sua forma anormal.

Atualmente, o exame ainda não faz parte das diretrizes brasileiras. No SUS, o diagnóstico considera exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de biomarcadores no líquor.

Para Tuane, a inclusão do RT-QuIC nas orientações brasileiras é importante devido à rápida evolução da doença e à necessidade de obter um diagnóstico mais preciso em pouco tempo.